桥本脑病1例分析

摘要 目的：桥本脑病是一种伴有抗甲状腺抗体增高的、免疫介导的、具有潜在致死性的与甲状腺有关的激素敏感的自身免疫性脑病，其发病机制暂不明确。对于这种容易误诊的脑病患者，及时诊断、及时治疗，多数预后较好。本文回顾性分析了1例临床确诊并治疗效果良好的桥本脑病及复习相关文献。

关键词 桥本脑病；甲状腺抗体；病例分析

桥本脑病（HE）也称激素反应性脑病，于1966年首先由Lord Brain等报告。现报告我院确诊的1例桥本脑病并复习相关文献。

病历资料

临床诊断：桥本脑病。

治疗：给予甲基强的松龙、泼尼松片等治疗，1周后症状明显好转，治疗19d后复查头颅MRI提示病灶较前明显减少。出院后继续口服激素并缓慢减量，约1个月后症状完全缓解，3月后复查头颅MRI正常范围。

讨论

发病机制：自从第1次描绘这种脑病以来，只有100多病例曾被报道过。虽然自身免疫性机制被认为是桥本脑病的重要病因，但其病因尚不明确。多数学者认为该病是对抗神经元抗体的炎性反应。可能存在以下几种假说：①体液免疫学说：某些未知抗体与中枢神经系统和甲状腺组织共有的抗原发生自身免疫反应而致病。②自身免疫性血管炎假说：即自身免疫介导的血管炎引起微血管破坏导致脑水肿或脑部血流低灌注。③促甲状腺激素释放激素（TRH）的毒性效应假说：脑内TRH浓度增加，继而产生HE脑病一些相关的临床症状。④急性播散性脑脊髓炎的复发形式。⑤遗传因素。

MRI表现：有关桥本脑病的颅脑MRI表现报道较少，其表现缺乏特异性，导致误诊率，漏诊率升高。桥本脑病最常见的MRI表现为双侧大脑皮层下小的高信号病灶。本病例患者头颅MRI仅表现为小脑和双侧基底节区病灶呈高信号，激素冲击等治疗后，病灶信号明显减低。说明桥本脑病的颅内病灶是可逆的，经过正确治疗，可恢复正常。

桥本脑病的病理学改变程度与其临床症状之间有着紧密的联系，因此对于该疾病尚没有一个诊断标记物以及较为特异的临床表现，其诊断标准一直以来也没能达成一个统一的共识，但对于该疾病的诊断大多数学者一直认为至少应具备以下4点：①急性或亚急性起病的神经系统受累的临床表现。②化验血清抗甲状腺抗体显著增高，且已排除为感染性、中毒性等病因所致。③脑电图呈弥漫性慢波，脑脊液蛋白增高或OB阳性，颅脑CT或MRI无特异发现。④对糖皮质激素的反应性良好。鉴别诊断需与感染代谢性、中毒性等疾病相鉴别，但主要需与Creufedt-Jakob和多发性硬化鉴别。

桥本脑病的治疗：通常激素治疗效果较好。少数患者对皮质激素抵抗，可静注免疫球蛋白或血浆置换也有效。结合临床经验我们对于HE患者，尤其病史长、颅内病变重者，激素减量需缓慢，通常应用6个月左右。

综上所述，桥本脑病是一种伴有抗甲状腺抗体增高的、免疫介导的、具有潜在致死性的与甲状腺有关的激素敏感的自身免疫性脑病，其发病机制暂不明确。对于这种容易误诊的脑病患者及时诊断、及时治疗，多数预后较好。因此，对于急性起病或亚急性起病的认知功能障碍和精神症状并伴有脑电图异常患者，应考虑到桥本脑病的可能性并常规检查抗甲状腺抗体，以免误诊、漏诊，延误治疗。